阑尾癌发病率很低，但误诊率高

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最近，好莱坞演员阿丹·坎托因阑尾癌去世，不少人因此第一次知道了阑尾癌的存在。

提起阑尾，很多人都觉得这是一个“多余的器官”，没想到它竟然会致命。

实际上阑尾并不多余，也确实存在病变的风险。

“阑尾癌发病率很低，但误诊率高，恶性程度高的类型，预后还不太好。”浙江省肿瘤医院结直肠外科副主任、主任医师鞠海星说。

阑尾这个器官，并非“可有可无”

阿丹·坎托因阑尾癌去世的新闻出来当天，浙大邵逸夫医院病理科王翀韡医生的手机就收到二十多条信息，全都向她咨询同一个问题——“阑尾癌是个什么癌？”

作为一名病理科医生，王翀韡常常和阑尾切片打交道，“一些国家孩子出生就直接把阑尾切除。在接诊阑尾炎患者时，经常会有人说：阑尾没用。实际上，阑尾绝非是可有可无的。”

王翀韡进一步解释道——

首先，阑尾是消化系统的免疫器官，它担负着肠道免疫功能。阑尾有很多淋巴组织，参与肠道免疫功能，维持肠道免疫功能平衡性。儿童期尤为明显，当病原菌袭击时，阑尾免疫细胞可以识别杀灭致病菌，起到“守门员”作用。

其次，阑尾可以分泌消化酶，促进食物消化。阑尾上有很多分泌细胞，可以分泌大量消化酶等多种物质，促进胃肠道蠕动，为肠道蠕动提供动力——增强新陈代谢的能力，防止出现便秘，同时也能促进食物消化和吸收，维持身体的健康与平衡。它是肠胃蠕动的“助推器”。

再次，阑尾能调节肠道菌群平衡。相关研究发现，切除阑尾的人，大肠中的免疫细胞会明显减少，艰难梭菌感染复发的风险，比普通人增加了2.5倍。因此阑尾的存在很大程度上帮人类降低了细菌感染风险。

“阑尾炎是最常见的疾病。除此之外，阑尾像其它肠道一样，也会发生增生性息肉、腺瘤、锯齿状病变。”王翀韡说。

浙江省肿瘤医院结直肠外科副主任、主任医师鞠海星告诉记者，阑尾癌的误诊率很高，因为症状和阑尾炎相似，大多阑尾癌患者早期会误以为只是简单的阑尾炎。

阑尾癌很难发现，恶性程度高

鞠海星曾接诊过一位中年男性患者，对方来就诊时，肚子隆起，还伴随着腹痛。

“他本来体型偏胖，有啤酒肚，所以一直以为是变胖了，但没想到，肚腹越来越大，就到医院来就诊。”鞠海星记得，CT结果显示，患者的腹腔内全是黏液，病理提示阑尾黏液腺癌。

“这个类型的阑尾癌恶性程度不高，患者生存期较长。但治疗起来非常困难，因为它对放疗、化疗都不太敏感，由于整个腹腔有弥漫性的黏液，手术也很难进行。”

鞠海星解释，作为一种恶性肿瘤，阑尾癌有多个病理类型，其中相对常见的有阑尾腺癌、阑尾神经内分泌肿瘤、阑尾黏液性肿瘤。

不同类型的阑尾癌发展速度差异巨大。病程长的如G1的神经内分泌肿瘤，好几年可能都没什么进展，但如果是G3的腺癌或黏液癌进展就比较迅速，几个月甚至几十天就形成腹腔内种植转移。

“阑尾癌早期治疗以手术为主，如果病变的范围侵犯不深，位于阑尾头部，可能做个单纯的阑尾手术就够了，但如果恶性程度比较高，分化程度较差，位于阑尾根部，已经侵犯阑尾全层，而且有脉管硫酸等不利因素，就比较棘手，需要做根治性手术。”鞠海星指出，不同类型的阑尾癌恶性程度不同，预后效果也不同，阑尾腺癌预后和一般的结肠癌差不多，如果是黏液癌，还要视其分化程度而定。分化程度较好的黏液癌，可以有不错的预后效果，大部分神经内分泌肿瘤预后都是不错的，如果是G3的神经内分泌肿瘤，预后效果就没那么理想。

目前的研究并没有指出阑尾癌有明确的高危人群，其病因既有先天因素，也有后天的环境因素，但具体不详。因为阑尾癌发病率低，起病也比较隐蔽，筛查比较困难，大多数阑尾癌患者在进行阑尾炎切除手术时才被发现。

针对这种情况，鞠海星提醒如果出现便血、排便不规律、右下腹腹痛等症状需引起警惕，“阑尾手术后一定要做病理检查，能够及早发现隐匿或潜在的阑尾肿瘤。不过因为阑尾癌发病率低，也没必要太过焦虑去做预防性阑尾切除手术。”

这些罕见肿瘤，需要被更多人关注

阑尾癌虽然发病率比较低，但还称不上罕见。

“只能说是少发肿瘤。”鞠海星说。

实际上，在众多肿瘤类型中，还有一种被定义为罕见肿瘤。

“对于罕见肿瘤的界定，国际上有不同的标准，在欧洲是指发病率低于6/100000的肿瘤，在美国是15/100000，在中国是2.5/100000。”浙江省肿瘤医院罕见病科主任方美玉说，因为我们国家人口基数庞大， 按照发病率来说，大约1/5~1/4的肿瘤患者都属于罕见肿瘤患者，“所以罕见肿瘤并不罕见。”

在罕见肿瘤中，相对比较高发的包括：恶性黑色素瘤、恶性胸膜间皮瘤、上皮样肉瘤等。

“罕见肿瘤虽然发病率低，但恶性程度很高，致死率也比较高。”方美玉所在的罕见肿瘤门诊，每年接诊此类患者一万人次。

和普通肿瘤的治疗相比，罕见肿瘤患者其实面对很多问题：难确诊。不少患者在确诊前走了很多弯路，错过最佳救治时间；因为发病率低，没有治疗指南可参考，相关的临床研究也少，治疗方案会比较落后；很多可使用的药物并未纳入医保，治疗费用高。

2023年9月份，中国罕见病目录首次扩容，20多种罕见肿瘤纳入目录，其中就包括黑色素瘤、神经母细胞瘤、肾透明细胞肉瘤等。对罕见肿瘤患者来说，这是曙光。

作为罕见肿瘤领域的专家，方美玉一直觉得这个群体的患者需要被更多人关注，“罕见肿瘤患者也是一个不小的群体，我们希望未来能做到，他们的疾病能被早发现、早诊断，能有更好的治疗方案、更多的药物可使用。”