【留声机】事评——小故事点亮你的智慧人生

为生歌唱

量臀定制的太空马桶
　　
　　在太空上厕所并不是一件让人身心愉悦的事情。
　　
　　在尤里·加加林时代，上太空厕所的问题还不存在。这位第一个进入太空的前苏联人绕着地球轨道飞行了1小时48分，“引而不发”并不是一个问题。
　　
　　但第一个进入太空的美国人艾伦·谢泼德就郁闷得多了。虽然他的飞行时间只有短短的15分钟，但因为火箭发射时间一再推迟，他只好在太空舱里呆上几个小时。最后，这个可怜的人尚未“升天”就忍不住尿湿了宇航服。那次事故导致的直接后果是，在相当长的时间内，美国宇航员都是在两腿之间垫上一层厚厚的“尿不湿”，以防止尴尬再次发生。
　　
　　相比之下，前苏联宇航员则幸福得多——他们都拥有根据他们的臀部大小定制的自动马桶，独一无二。
　　
　　不管你信不信，在2007年之前，大多数时候，国际空间站上的美国宇航员都要到俄罗斯同行那边去借用厕所。直到该年的7月3日，美国国家航空航天局才宣布，他们将斥资1900万美元为国际空间站美国舱段购置一套俄罗斯制厕所系统。
　　
　　这个厕所的造价听起来有点贵，但重要之处在于，这套系统可以将排泄物汇集到一块，接着采用三个过滤步骤净化液体，使所有的污水转化为纯净的饮用水。
　　
　　喝尿？是的，如果不把宇航员的尿液转化成饮用水，而像此前那样将小便撒向飘渺的太空，除了麻烦，还得摊上一大笔钱。据统计，国际空间站上的每个宇航员平均每天都要使用大约4。4升左右的水，包括饮用和洗漱等。这意味着每名宇航员每天花费的水费就高达约5万美元，喝一杯水就价值3000美元。算来算去，还是采用俄罗斯的设备比较划算。
　　
　　2008年，这套新厕所设备正式交付空间站美国舱段使用。
　　

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吃得好了厕所坏了
　　
　　曾经有一段日子，因为空间站上美俄两国舱段上的厕所设计相差无几，所以他们工作的时候，可以经常根据就近原则跑到对方厕所去“串门”。然而，最近俄罗斯人的一次改善伙食，打破了这个平衡。
　　
　　据报道，美俄两国宇航员的食谱太过悬殊，连美国宇航员自己都承认俄罗斯人吃的种类更加繁多，美味可口。他们的食谱上有300多道菜，比如空间站的指令长瓦莱里·克朱恩的一日三餐就包括：
　　
　　早餐：凝乳和坚果、加坚果的马铃薯泥、无糖咖啡、维生素片；午餐：肉末罗宋汤、荞麦炖牛肉、面包、红醋栗汁、无糖茶；晚餐：米饭和肉、花椰菜和奶酪、坚果、加糖的茶。别忘了，还有夜宵：牛肉干、腰果、桃、葡萄汁。
　　
　　美国宇航员的伙食也不差，但总体而言，他们是定量供给的，一般都只是进口的水果、蔬菜、海鲜和低脂肪肉类。据说该食谱是出于这样的考虑：让美国宇航员的排泄物更为柔软，以便更容易地进入厕所污水系统。
　　
　　但他们当然没有想到，俄罗斯人老跑来借用厕所，结果就导致某天出现了故障。宇航员们感到十分恶心，四处飘荡的臭气让人无处可逃，因此，懊恼的美国宇航员决定再也不让俄罗斯人上他们的厕所。
　　
　　不仅如此，懊恼的还有美国政府：美国国家航空航天局不得不从俄罗斯重新订购了一套马桶。赔偿别指望，价钱也没有因此有丝毫的打折，还是1900万美元。
　　
　　当然，美国人也可以不买这一套“坑人”的设备，但问题是：你难道忍心让宇航员们蹲在太空舱外方便吗？

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罕见病的救赎
时间:2014-12-03　作者:未详　点击:166次

　　2月29日是徐然（化名）的节日。这个节日有一个美丽的标志：四叶草。
　　
　　四叶草有幸运的寓意。但是，也许没有人愿意和徐然一起过这个节：国际罕见病日。2008年2月29日，欧洲罕见病组织发起国际罕见病日（RareDiseaseDay），以“2月29日”这个四年一次的日子来表达罕见病之“罕见”。
　　
　　对于四叶草的标志，徐然的感情一直很复杂：“如果我幸运，怎么会得这样的病；如果不幸运，又怎么会是那1%的可治疗患者之一；如果幸运，怎么会一辈子背着每年200万元医疗费的负担；如果不幸运，怎么会碰巧得到捐助。”
　　

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　一位罕见病人的挣扎
　　
　　6岁之前，徐然还在浙江一个县城里过着快乐的生活，每天与小伙伴在家属大院里“搞破坏”。
　　
　　此后没多久，徐然的快乐就因为持续性的骨痛戛然而止。那是一种不分昼夜、没有间歇的疼痛，徐然惟一的期望是少一点肢体断裂似的刺痛。
　　
　　那段日子里，无论阴晴雨雪，家里总是晾着洗过的被单，因为每天晚上，徐然都会疼得大汗淋漓。母亲不想在床单上垫上一层塑料布，怕她睡起来不舒服。
　　
　　与痛苦相伴的是越来越大的肚子。但在那个时候，县医院里最有名的医生也只能诊断出这是脾脏肿大，究竟什么原因没人知道。在此后几年中，家庭的欢笑在徐然痛苦的呻吟中消磨殆尽。母亲带着她四处求医，甚至求神问卜，“驱鬼符水”徐然记不清喝了多少。在天真无邪的年纪，徐然对“绝望”有了无比深刻的认识。
　　
　　“这种感觉，局外人永远也体会不到。”徐然说，8岁那年，她终于在上海的一家医院知道了折磨自己的叫做“戈谢病”。
　　
　　戈谢病是一种由基因变异引起的常染色体隐性遗传病，表现为多系统的脂质沉积，累及血液、肝脾、骨骼及神经系统，能导致肝脾肿大、贫血、血小板减少、骨痛以及骨骼病变，发育迟缓而可能终身残疾甚至死亡。
　　

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　　也在那一年，徐然的脾脏被切除了。手术后的徐然，整天乐呵呵的。病房里的病友很长一段时间都不能适应徐然的态度，那么疼，怎么笑得出来？徐然没有告诉他们，这种常人无法忍受的术后疼痛，她几乎每天都在经历，快麻木了。
　　
　　徐然用一个脾脏换来了“正常人”的生活。虽然还不能跑跑跳跳，但只要不在疼痛中挣扎，她就心满意足了。在那个没有互联网的年代，徐然和她的家人都无法对这种罕见病有足够的认识。所以两年后当她旧病复发，骨痛更加严重时，还没到花季的徐然想到了终结自己的生命。
　　
　　“没走到那一步的人，都觉得死也没什么大不了的，爬到楼顶，眼一闭，向下一跳，什么烦恼都没有了。可真的到了那时候，你会觉得生命中还有太多的东西割舍不下，觉得哪怕多活一天，能看到父母，说几句话也好。”于是，徐然休学一年，跟母亲再次踏上求医之路，而父亲，则留守在家为求医路上的巨额花费而奔波。
　　
　　知道了什么病，求医就要顺利得多。很快，徐然知道了自己的病居然可以治疗。只要坚持用药，自己能够像正常人一样生活。她有了劫后余生的感慨，但母亲却依旧面如死灰。近200万元，这是徐然一年的药品花费，而且还要托人从香港偷偷地将药品带回来。
　　
　　接下来的日子充满了期盼。徐然梦中都在微笑，虽然依旧会屡屡被肢体撕裂般的刺痛惊醒，但恐惧逐渐消退。在整个县城募捐的资助下，徐然用上了药，疼痛消失了，肚子不再变大，能去上学了，就连小区楼下的花草树木，在她眼中都变得更加色彩斑斓。
　　
　　6个月之后，钱花完了，黑暗再次降临。

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一年后，1998年夏天的一个晚上，徐然独自在家。她拿着电视遥控器，无聊地换着台，希望找部喜剧片转移一下注意力，以减轻疼痛的感受，这是她自创的“精神疗法”。
　　
　　一个重大的转折点就在这时毫无征兆地来了，电视里的一句话飘进徐然的耳朵——“北京一位戈谢病患者去年得到了美国健赞公司的无偿捐助。”这句话像炸雷一样震懵了徐然，以至于她没来得及听清这家公司的名字。
　　
　　等她回过神来，节目已结束。从那天晚上开始，徐然的父母24小时轮番守在电视机前，在几个可能的频道间不停换台，希望能够看到节目的重播。终于，在第三天下午，他们在笔记本上记下了这家公司的名字。
　　
　　之后是近乎疯狂的求救。徐然说，那时候，整个县城也没几台电脑，父亲愣是坐了2个小时的长途车去了另一个城市，托人向美国发出了求援信。又过了很长时间，辗转通过世界健康联合会，徐然拿到了特效药，噩梦终于隐去。
　　

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1680万人的痛苦
　　
　　“我要感谢一个人，邹正涛。”徐然说，邹正涛就是当年电视里那则捐助新闻的主角，也是北京首例戈谢病患者。
　　
　　与徐然的经历相似，出生在北京的邹正涛2岁时被确诊为戈谢病，4岁时，邹正涛的脾脏被完全切除。这一年，邹正涛的母亲得知美国健赞公司生产一种注射用的药能控制戈谢病，立刻跑到美国大使馆，蹲点一样坚守了一个月，终于换来了向美国公司求救的机会。
　　
　　3年后的1997年，这款治疗戈谢病的特效药以慈善捐赠的形式获得特批进入中国，邹正涛、徐然还有其他100多位通过各种途径获得了消息的患者，终于摆脱了无休止的疼痛。
　　
　　2012年，24岁的邹正涛大学毕业后发起成立了“北京正涛戈谢氏罕见病关爱中心”。这是全国惟一的戈谢病病友组织，为患者获得医疗保障而四处呼吁。
　　
　　徐然也是这个病友组织中的活跃者。她说，很多人加入病友组织的直接目的就是获得免费用药，但每个人内心深处都有一种如蛆附骨的恐慌：如果哪一天企业捐不起药了，怎么办？
　　
　　“病友组织就像在与时间赛跑，如果能在慈善捐助结束之前，让国家成为救助主体，那才是噩梦的真正结束。”她说。
　　
　　不过，上海市医学会罕见病专科分会主任委员李定国在接受《望东方周刊》采访时表示，这场赛跑还远远没有看到终点。
　　
　　除了上述身份，李定国还是全国政协委员、上海市政协副秘书长、上海交通大学医学院附属新华医院消化内科主任。

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从2009年开始，李定国连续3年在全国两会期间提交政协提案，建言国家建立罕见病医疗保障制度。
　　
　　李定国说，目前约有30个国家和地区已将罕见病治疗纳入医疗保障。中国政府已将罕见病诊治纳入“十二五”规划，卫生部提出对罕见病药品加强统一管理，罕见病研究资助经费投入越来越多，近5年获得的经费为1986年至2012年总经费的80%。
　　
　　这些进步距离徐然的梦想依然遥远。李定国更焦急。据估计，全国大约有1000多万的罕见病人，他们比徐然更绝望。
　　
　　戈谢病，只是6000—7000种罕见病之一。与戈谢病不同，很多罕见病都拥有一个美丽的名字：“瓷娃娃”、“蝴蝶结”、“蝴蝶宝贝”、“企鹅人”、“亨廷顿舞蹈症”、“渐冻人”等等。但对承受者来说，每一个名字都意味着一段充满血泪的悲怆。
　　
　　“瓷娃娃”学名成骨不全症，又称脆骨病。病情严重的患者，打个喷嚏，甚至一次哈哈大笑，都可能导致骨折；“蝴蝶结”学名是结节性硬化症，患者的脸上因为病变会出现蝴蝶状的结节；“蝴蝶宝贝”学名大疱性表皮松解症，患者的皮肤如同蝴蝶翅膀一样斑驳，这都是由水疱或血疱，以及创伤溃烂引起的；“企鹅人”源自基因突变，医学上暂时无解，患者发病初期站立不稳，走路摇晃，步态状如企鹅，到后来会连吞咽也变得困难；“亨廷顿舞蹈症”的患者，总是会表现出无法控制的自主性运动，就像跳着毫无美感的舞蹈；“渐冻人”是指患者因为肌肉萎缩而失去各种生活能力直至全身瘫痪、肌肉衰竭，著名科学家斯蒂芬·霍金正是这种罕见病的患者之一。

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　总体来说，中国正在遭受罕见病折磨的约有1680万人。李定国说，罕见病中90%以上是严重的疾病，60%是儿童发病，30%的病人寿命不到5年。这些罕见病中，只有不到1%找到了有效的治疗方法，但并不代表这1%的“幸运儿”就可以活下去。
　　
　　现实是，由于涉及代谢、内分泌、骨科、神经科、血液科等多个学科，确诊困难，再加上医生对“罕见病”认识有限，所以，诊断过程中的误诊率高达44%。“要诊断一种罕见病，最少要看5名医生，最多要看10名医生。而要确诊一个病人，最少需要5年，甚至需要30年。很多罕见病患者还不知道自己得了什么病，身体和家庭就已经拖垮了。”李定国说。
　　
　　确诊之后，还有75%的罕见病治疗不规范。李定国说，相比其他罕见病患者，徐然已经算“幸运”了，因为能够确诊，还能用药。要知道，罕见病的药物都非常昂贵，有些治疗超罕见疾病的药物每年花费都在二三百万元，目前都是自费药。当年美国公司对戈谢病人的捐助，实在是因缘际会的巧合，无法复制。

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　　惟一的救赎之道
　　
　　买不到药、买不起药，是大多数罕见病人的燃眉之急。在李定国看来，这个问题只能从制度层面来解决。
　　
　　“治疗罕见病的药物叫做孤儿药，2000——2010年，美国上市了64种孤儿药，中国只有16种，其中有10种完全依靠进口。中国平均上市的时间比美国要晚6。6年。”李定国说，一种药进入中国，要经过非常艰难的临床试验，一个药进来，要做200例患者的试验，但罕见病患者人数本来就少，确诊又难，要找到200个病人比登天还难，“所以就拖在那里了。”
　　
　　他介绍，一般的药走程序要五六年，罕见病用药五六年肯定不够，一个药引进中国没有10年解决不了。“可是，有多少病人等得了10年呢？”
　　
　　“我跟药监部门讨论，孤儿药要有绿色通道，可是试点的时候，就发现很多药厂都打着孤儿药的旗号来申请，实际上并不治疗罕见病。从这点就可以看出，中国的罕见病治疗体系还在最基础的阶段，我们现在做的只能是先确定罕见病和孤儿药的标准。”
　　
　　健赞（上海）生物医药咨询有限公司总经理吴斌告诉记者，1997年-2008年，健赞通过世界健康基金会向130多位中国戈谢病患者捐助了治疗药物思而赞；2008年，健赞与中华慈善总会建立合作伙伴关系，继续捐赠思而赞。不过，吴斌忧虑的是，思而赞已经在国内上市了，但由于没有进国家医保药品目录，除了靠捐助获得药品的病人外，其他人只能放弃治疗。